Можно ли вылечить поликистоз почек? Прогноз и образ жизни больного

Поликистоз почек – наследственное заболевание, приводящее к образованию множества пузырьков внутри почечных структур и угрожающее полному отсутствию выделительной функции почек.

Как проявляется почечный поликистоз, поддается ли он лечению, как уберечься от коварного заболевания – ответы на эти вопросы вы получите в этой статье.

Как развивается поликистоз почек?

Один из вариантов развития почечной недостаточности -  прогрессирующее нарушение выделения жидкости в результате заполнения паренхимы почек кистозными пузырьками.

При развитии почечных канальцев происходит патологическое параллельное образование множественных кист в обеих почках. Размер кист варьирует от 1-2 мм в диаметре до 3-4 см.

Жидкость внутри кистозного пузырька имеет преобладающий цвет – коричневый, в разных оттенках: от светло-желтого до шоколадного. Консистенция кистозного секрета может быть разной вязкости, чаще концентрация секрета достигает желеобразного состояния.

Почечная недостаточность – итог развития паренхимы почек в патологическом направлении после поликистоза. Помимо почек кистозные пузырьки способны образовываться в печени, поджелудочной железе, селезенке, железистых органах половой системы.

Код по МКБ

Поликистоз почек, согласно классификации МКБ 10 международного уровня, шифруется кодом Q 61.

Формы поликистоза почек

Поликистоз обнаруживает 2 формы проявления в урологической практике.

Первая форма встречается чаще всего у новорожденных детей и связана с врожденным механизмом наследования патологии по рецессивному типу, передаваемой через аутосомы.

При второй форме почечного поликистоза патология начинает отмечаться у детей раннего или позднего возраста, встречается обнаружение заболевания и у взрослых людей. Патология характеризуется доминантным типом наследования, передаваемым посредством аутосом.

Мембраны почечных канальцев, как и многих проводящих путей в организме, выстланы волосками, воспринимающими жидкостный ток в канале.

При нарушении восприятия волосковыми рецепторами на поверхности эпителиальных клеток концентрируется циклический аденозинмонофосфат. Ответственными за рецепторную функцию в ресничках клеток оказываются мембранные белки: фиброцистин, полицистин-1 и полицистин-2.

Таков молекулярный уровень развития поликистоза, объединяемого с другими патологиями канальцевых ресничек в группу цилиопатий. Лечение поликистозов направлено на снижение на поверхности мембран циклического аденозинмонофосфата.

Цитологическо-гистологический уровень развития поликистоза характеризуется нарушением образования нормальных эпителиоцитов в клеточных канальцах, а также повышенной проницаемостью мембран этих клеток, следствием чего является образование множественных кист.

При наполнении кистозных пузырьков функция нормальных нефронов постепенно угнетается из-за сдавления их наполненными жидкостью кист. Функция выделения такой почкой снижается критически, вес органа начинает превышать 35 г.

Читайте также:

Гидронефроз почки, в чем опасность, как лечить заболевание

Формы кист

Кистозные пузырьки встречаются открытого и закрытого типа. При закрытых типах пузырьки изолированы эпителием от просвета извитого канальца. Выделительная функция у таких пузырьков отсутствует. Обычно закрытый тип кисты диагностируется у новорожденных, прогноз закрытого типа неблагоприятный.

Открытые формы кист выглядят как канальцевые расширения, имеющие взаимосвязь с расположенными далее большими и малыми чашками почек, а также почечными лоханками.

Выделительная функция почек при этой форме поликистоза долгое время остается ненарушенной. Поскольку дивертикулез каналов длительное время остается в латентной форме, диагностика после симптоматического комплекса относится к периоду старшего или среднего детства, а также к зрелому возрасту.

По статистике, поликистоз у новорожденных – патологическое явление, встречающееся реже в 10 раз, чем в период зрелости.

Типы поликистоза почек

По этиологии поликистозные проявления разделяются на 5 типов:

1. У взрослых отмечается патология, обусловленная мутантным геном, локализованным в 16 аутосоме.
2. Хромосомная мутация по 16-й хромосоме приводит к инфантильной патологии и туберозному склерозу.
3. Поликистоз, встречающийся у финских и российских жителей.
4. Генная мутация в 4-й хромосоме, начало проявления которой относится к зрелому возрасту человека.
5. Хромосомная мутация в 4-й аутосоме, закрепленная рецессивным геном. В этом случае, помимо поликистоза, развиваются сопутствующие патологии – порок сердца и расщелина на лице.

Причины

Около 9 случаев из 10 приходится на аутосомно-доминантный тип наследования. Болезнь обнаруживается в большинстве случаев у взрослых людей старше 30-40 лет.  Мутантный ген передается по наследству в случае, если один из родителей (или оба) страдали указанной патологией.

Причины рецессивной формы поликистоза, проявляющегося у новорожденных, кроются в отсутствии признаков у родителей, но присутствия мутантного гена в их генотипах, причем у обоих.

Гетерозиготность родителей по указанному признаку обусловливает риск развития патологии у 25% новорожденных. Если у родителей отсутствовали мутантные гены (или у одного из них), причина аутосомно-рецессивного поликистоза заключается в возникновении мутаций в половых клетках при их образовании.

Патогенетическое развитие поликистоза почек начинается на этапе формирования вторичной почки, когда нефроны образуются путем интеграции клеток с экскреторной и секреторной функциями.

Физиологическим результатом такой интеграции является повышение давления внутри канальцев почек с последующим нарушением оттока первичной мочи из-за деформированных канальцев и кистозных образований.

Морфологически почка с поликистозом имеет различия со здоровой вследствие бугристой поверхности, образованной множественными кистозными пузырьками.

Кистозные пузырьки представляют собой соединительнотканные емкости с эпителиальной тканью внутри пузырька. Полость кисты заполнятся жидкость, имеющий буроватый оттенок, по химическому составу отмечается сходство с уриной.

Межу железистой тканью паренхима тоже претерпевает необратимые изменения атрофического, дистрофического или ишемического типа после длительного сдавления кистозными пузырьками. Большие и малые почечные чашки, а также лоханки заметно увеличены в размерах и претерпели деформацию.

Симптомы

Клиническая картина почечного поликистоза у новорожденных проявляется в отсутствии мочеиспускания или крайне скудного выделения мочи.

Вследствие задержки мочи развивается аутоинтоксикация организма азотистыми продуктами обмена, что заканчивается гибелью ребенка. У людей зрелого возраста патология развивается медленно, поэтапно: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Компенсированная стадия почечного поликистоза протекает длительное время без проявления специфических симптомов. Развитие патологии перед стадией субкомпенсации почечная недостаточность отсутствует, но прогрессируют боли в пояснице, голове, животе, нарушается мочеиспускание, в урине нередко появляется кровь. Почки начинают увеличиваться в объеме.

Субкомпенсированная стадия обнаруживает признаки недостаточной работы почек, хотя угрозы жизни и критического состояния пациента не существует.

Пациенты отмечают более частые головные боли, стабильную артериальную гипертензию, иссушение слизистых ротовой полости, приступы тошноты.

Суточный объем мочи возрастает, но концентрация мочи по химическому составу наиболее схожа с первичной мочой, что указывает на слабую инфильтрацию в почечных нефронах.

В составе мочи выявляются красные кровяные клетки (эритроцитурия), белые кровяные клетки (лейкоцитурия), скопившиеся клетки почечных канальцев, белков в форме цилиндрических образований (цилиндрурия).

В случаях образования гнойных масс пациента трясет, тошнит, знобит. При мочекаменной сопутствующей болезни начинаются колики в почках.

В стадии декомпенсации отмечается стойкая аутоинтоксикация организма. Более быстрому развитию патологии на этой стадии оказывает содействие состояние беременности, потеря крови, артериальная гипертензия.

Развитие гнойных процессов заканчивается уросепсисом, ослабление иммунитета сопутствующими бактериальными и вирусными инфекциями опасно летальным исходом.

Постоянное состояние артериальной гипертонии при поликистозе ухудшает состояние сердечно-сосудистой системы, приводя к гипертрофии левого желудочка, инсульту геморрагической формы, сердечной недостаточности, пролапсу митрального клапана и аневризме сосудов головного мозга.

Токсическое состояние организма женщины в третьем триместре беременности нередко связывают с поликистозом почек. Фактором риска является частое повышение артериального давления у женщины до периода плодоношения.

Среди проблем с желудочно-кишечным трактом при почечной патологии – возникает поликистоз печени и дивертикулезы толстого кишечника.

Диагностика

Выявление поликистоза почек начинают со сбора анамнеза, в ходе которого выясняется роль наследственных факторов и случаи обнаружения патологии в генеалогическом древе.

Сбор анамнеза – единственный не инструментальный метод диагностики почечного заболевания. Визуальный осмотр пациента и пальпация не дают диагностического результата.

Среди инструментальных методов выявления поликистоза современная медицина располагает следующими:

1. УЗИ почек (исследование ультразвуком), отличающийся безвредностью, доступностью и быстрым получением результатов. При обследовании почек на присутствие кистозных пузырьков проводят сопутствующее ультразвуковое обследование поджелудочной железы, легких и печени.
2. МРТ (магнитно-резонансная томография) почек позволяет снять уродинамические параметры почечных структур во время образования мочи и ее экскреции по выделительным путям. Метод обладает достоинством обнаружения кистозных пузырьков, доброкачественных и злокачественных опухолей.
3. При КТ (компьютерной томографии) удается рассмотреть детально патологию структур почек, их физиологический механизм образования мочи. Снимки макроскопии органа производятся в разных геометрических плоскостях, что позволяет воспринимать структуры и механизмы их действия в объемном изображении.
4. Во время экскреторной урографии пациенту вводится раствор, содержащий радиоактивные изотопы йода. Отслеживаются уродинамические параметры (пропускная способность, оптимальный объем заполнения структур, индивидуальные особенности процессов фильтрации и инфильтрации, время образования урины в единице объема).
5. Рентгеновская ангиография выделительных органов производится после введения контрастного вещества в почечные артерии. Рентгеновские снимки производятся после полного заполнения контрастным веществом почечной сосудистой системы. На снимках заметны многочисленные кисты.
6. Аналогичный метод с использованием радиоактивных веществ – нефросцинтиграфия. Радиоактивные вещества вводятся в растворенном состоянии внутривенным способом, концентрируются в почках и мочеточниках. Метод позволяет оценить функциональное состояние выделительной системы и дифференцировать возможные отклонения в ее работе.

Лечение

К сожалению, медикаментозное лечение, направленное на купирование поликистоза, отсутствует. Но при обнаружении патологии оценивают риск факторов, способствующих прогрессу заболевания.

При первых проявлениях нарушений работы почек пациенту следует пройти в центре молекулярной генетики тест на присутствие гена, обусловливающего развитие поликистоза. Тест проводится с использованием слюны или крови пациента.

Проявление клинической картины поликистоза требует симптоматического лечения. Пациенту следует следить за артериальным давлением и своевременно его снижать.

С целью недопущения развития хронической почечной недостаточности назначают симптоматическое лечение пиелонефрита. Устранение микрофлоры производят антибактериальными и антисептическими средствами.

При появлении в моче сгустков крови показана гемостатическая терапия. Артериальная гипертензия устраняется приемом гипотензивных средств. При снижении объема выделяющейся мочи назначаются мочегонные средства.

В стадии компенсации, при наличии крупных пузырьков, производится вскрытие их с целью восстановления работы ненарушенных нефронов и снижения общего размера почки.

В стадии декомпенсации пациенту показан постоянный гемодиализ, перитониальный диализ или трансплантация почки.

Обще укрепляющие мероприятия по снижению скорости развития почечной патологии направлены на профилактику инфекции аденоидов, дыхательных путей, иммунной системы и зубов.

Пациент должен пересмотреть свое питание в сторону увеличения калорийности, но снижения потребляемой соли и белков. Рекомендуется витаминизация питания.

При установлении диагноза пациент с поликистозом подлежит регулярному наблюдению со стороны уролога или нефролога. Будущим родителям перед зачатием ребенка желательно консультироваться у врача-генетика на возможность приобретения плодом наследственных заболеваний почек, если в генеалогическом древе у одного из супругов отмечались случаи почечной недостаточности.

Экспериментальные методы лечения

В современной медицинской практике отсутствует схема медикаментозного лечения поликистоза почек. Поиск эффективных лекарственных средств, смягчающих почечную патологию, тем не менее, продолжается.

Имеются клинические исследования с пациентами-добровольцами с использованием препаратов для снижения концентрации циклического аденозинмонофосфата (гормональные производные соматостатина и вазопрессина, ингибиторы серин-треониновых протеинкиназ).

Часть препаратов не апробирована в медицине, но исследовано их действие на лабораторных животных. Это касается ингибиторов образования гликозилцерамида, циклин-зависимых белков (киназ). Исследования проведены на белых мышах ученым-генетиком О.Ю. Бескровной.

Народные методы

Перед выбором народных средств при исцелении поликистоза стоит придерживаться закономерности: народная медицина при этой патологии может только помочь симптоматическому лечению, но не исцелит поликистоз.

Бесконтрольный прием народных средств способен вызвать осложнения поликистоза, имеющих необратимый характер.

При согласовании с лечащим врачом возможно фитопрепаратами снизить артериальное давление, добиться усиления противовоспалительных, иммуностимулирующих эффектов, уменьшить токсическое действие инфекции.

При соблюдении точной дозировки и инструкции использования препаратов, возможно с этой целью применять:

• листья лопуха большого;
• луковицы чеснока посевного;
• корни коровяка скипетровидного;
• латекс корневища ферулы вонючей;
• корни солодки голой;
• цветки календулы лекарственной;
• корни цикория обыкновенного;
• створки бобов фасоли обыкновенной;
• зеленые плоды грецких орехов.

Диеты при поликистозе

Диета при почечном поликистозе составляет ключевое значение в лечении патологии вследствие недостаточно апробированной медикаментозной терапии.

Соблюдение диеты способствует и ингибированию патологического процесса, и устранению сопутствующих поликистозу реакций обмена веществ. Общее состояние пациента после курса диеты улучшается.

В основу диеты должны быть положены следующие правила:

• пересмотреть пищевой рацион в сторону снижения потребляемых белков и жиров и увеличения углеводных продуктов;
• обильный питьевой режим;
• частое питание в течение дня небольшими порциями;
• следить за получением суточных доз всех видов витаминов через пищевые продуты и дополнительную витаминизацию;
• исключить попадание в пищу соли в целях недопущения повышения артериального давления, создающего дополнительную работу поврежденным почкам;
• учитывая риск прогресса заболевания от потребляемого кофеина вследствие увеличения частоты новообразований, к которым относятся кисты, употребление напитков с кофеином резко сокращают;
• предпочтение отдают растительным блюдам с высоким содержанием клетчатки.

Как проявляется у взрослых

Взрослые люди подвержены развитию недуга с проявлением симптомов в течение 3 стадий:

• компенсации;
• субкомпенсации;
• декомпенсации.

Стадия компенсации

В течение этой фазы клиническая картина поликистоза только начинает проявляться. Интенсивность проявляемых признаков к завершению стадии заметно увеличивается.

Пациент имеет жалобы на давящие ощущения в месте локализации главных органов выделения. В области живота начинаются боли неясной этиологии и локализации.

Давление на почечную паренхиму возрастает, поэтому у больного человека регистрируются отклонения в частоте мочеиспускания. Неожиданно пациент начинает замечать изменение цвета мочи, а иногда визуально прослеживает появление кровяных сгустков в выделяемой урине.

Общее состояние пациента осложняется постоянным утомлением. В целом, функциональное состояние органов выделения оценивается без отклонений.

Стадия субкомпенсации

Прогресс недуга выражается в появлении признаков недостаточной работы почек. При сборе анамнеза отмечаются жалобы на мигренеподобные боли в голове, сухость слизистой ротовой полости и стремление к обильному питьевому режиму, приступы тошноты и позывы к рвоте. При измерении артериального давления отмечается стойкое цифровое повышение этого показателя.

Лабораторными и инструментальными методами у больного человека регистрируется появление в моче цилиндрических патологических комплексов, форменных элементов крови. Появление пиелонефрита доказывается лейкоцитурией.

Удельная плотность мочи имеет показатели, схожие с составом первичной мочи. Присоединение нагноения ухудшает общее состояние человека, проявляясь стойким повышением температуры тела и признаками отравления.

Стадия декомпенсации

Состояние человека, страдающего поликистозом, резко ухудшается. Задержка мочи и признаки отравления носят хронический характер. Артериальное давление стойко повышается до критического уровня.

При сверхпороговом повышении давления у больных может развиться острая сердечная недостаточность или патологии в направлении гипертрофии левого желудочка сердца, неполного закрытия клапана между камерами левой половины сердца, аневризмы церебральных артерий.

При инфицировании организма пневмококковой и вирусной природы в стадии декомпенсации наступают случаи летального исхода.

Выздоровление у взрослых при наступлении недуга регистрируется нечасто, но длительное, тщательное симптоматическое лечение и предупреждение инфекционных вторжений значительно улучшает качество жизни взрослого человека и увеличивает ее продолжительность.

Поликистоз у детей

Прогноз протекания недуга у детей зависит от типа кисты. При закрытой форме симптомы патологии проявляются сразу после рождения ребенка. Процесс мочеиспускания может быть нарушен до его полного отсутствия. Такое протекание поликистоза опасно летальным исходом.

Открытые кисты начинают проявлять себя в грудном, дошкольном или школьном возрасте. Ребенок начинает жаловаться на поясничные боли. Присоединение инфекции заканчивается развитием пиелонефрита.

У юных пациентов отмечается частые приступы артериальной гипертензии. При ультразвуковом обследовании ребенка отмечается увеличение не только органов выделения, но и органов других систем.

Протекание поликистоза у детей осложняется неблагоприятной наследственностью со стороны обоих родителей, в то время как взрослая патология объясняется передачей мутации от одного из родителей.

Приобретение мутаций ребенком связано также с увлечением матери в питании консервированными продуктами, приемом запрещенных во время беременности препаратов, вирусной инфекцией.

Профилактика

К профилактическим мерам почечной болезни относят исключение факторов, способствующих возникновению и развитию патологии. При исключении наследственного фактора молодым родителям перед планированием ребенка необходимо пройти медико-генетическое консультирование.

При наличии наследственного фактора в прогрессе заболевания исключают, прежде всего, инфицирование мочевыводящих путей (первичную инфекцию).

Диагноз поликистоз почек обязывает пациентов регулярно получать консультации у нефрологов или урологов, находиться под постоянным наблюдением. Такие предприимчивые решения позволят при наличии недуга длительное время ингибировать прогресс, оставляя его в стадии компенсации.

В группу риска для обнаружения осложнений заболевания входят беременные женщины и люди, получившие физическую травму.

Прогноз

В большинстве случаев заболевания прогноз относится к неблагоприятным. Это в полной мере относится к прогрессу заболевания. Для спасения человека требуется кардинально изменить образ жизни и предпринять крайние врачебные меры (перитониальный или гемодиализ, трансплантация почки).

На заключение прогноза оказывают влияние терапевтическое лечение, наличие инфекций и осложнений. Бездействие при почечном поликистозе приводит к образованию и увеличению кист в других органах и системах организма.

Продолжительность жизни

На продолжительность жизни больного человека оказывает влияние степень соблюдения им рекомендаций врача и лечебных мероприятий. Прогресс и развитие поликистоза можно значительно снизить и увеличить на неопределенно длительное время продолжительность жизни больного.

Главный фактор снижения продолжительности жизни – вторжение и развитие инфекционных заболеваний. По степени воздействия на продолжительность жизни к инфекции можно приравнять попытки к самолечению.

Образ жизни при поликистозе почек

Из всех правил здорового образа жизни главенствующее место при почечном поликистозе занимает правильное питание и питьевой режим человека, пораженного недугом.

Направление рационального питание связано устранением компонентов, повышающих артериальное давление. Ограничения или исключения в питания касаются следующих пищевых составляющих:

1. Натриевые соли, создающие лишнюю нагрузку на почечные канальцы по реабсорбции ионов натрия. Наиболее распространенное вещество с ионами натрия – поваренная соль.
2. Белковые продукты, создающие дополнительный азотистый обмен в организме, требующий срочного выведения яда – аммиака.
3. Жирные продукты как источник холестерина, создающего холестериновые бляшки в кровеносных сосудах и увеличивающего тем самым риск артериальной гипертензии.
4. Шоколад, кофе, чай и другие продукты с содержанием кофеина способствуют образованию и увеличению кистозных пузырьков.
5. Достаточный питьевой режим.
6. Полное исключение спиртосодержащих напитков, табакокурения как факторов повышения артериального давления.

Приравнивается к пищевым факторам предупреждения поликистоза и регулярный контроль за артериальным давлением на уровне 120/80 – 130/90.